Association Maladie de Tarlov - Arachnoïdite - Syringomyélie - Europe Quebec

Définition et description des Kystes de Tarlov (Arachnoïdiens)

 

Les kystes de Tarlov (ci-après dénommé TCS) sont également connus comme périneuraux ou kystes sacrés des racines nerveuses. Ils sont des dilatations nerveuses profondes et sont des sacs anormaux remplis de liquide céphalo-rachidien (ci-après dénommée CSF) qui peuvent causer, progressivement, une douloureuse radiculopathie (douleur nerveuse). Ils sont situés en prédominance au niveau S1, S2, S3 du sacrum. Le sacrum est un os en forme de triangle-condensé constitué de cinq vertèbres, la base de la colonne vertébrale. Les cinq lombaires sont situées juste au-dessus du sacrum et le coccyx de quatre vertèbres est juste en dessous du sacrum et forme le coccyx.

Les kystes péri nerveux peuvent se former dans n'importe quelle section de la colonne vertébrale; un pourcentage important (11%) des patients ont des kystes à plus d'un emplacement de la colonne vertébrale .. Certains patients ont des kystes à toutes les sections de la colonne vertébrale, y compris cervicale, thoracique, lombaire et sacrée. Autre pathologie et les symptômes de la moelle très étroitement liés peuvent être dues à des diverticules méningées, méningocèles, et pseudoméningocèles.

Les TC apparaissent sur l' ??IRM, sont dilatés, sur la zone des gaines qui couvrent les racines nerveuses sortant de la région sacrée de la colonne vertébrale. Les kystes sont créés par les gaines dilatés des racines nerveuses directement connectés au sous-arachnoïdienne zone de la colonne vertébrale, à travers laquelle s'écoule le liquide céphalo-rachidien. Il y a trois couches ou méninges du cerveau et la moelle épinière. Ils sont la dure-mère , qui signifie littéralement «mère dur" en latin, qui est le plus à l'extérieur, le plus dur, et le plus fibreux des trois couches. La suivant couche est l' arachnoïde, la couche intermédiaire où coule le liquide céphalorachidien, et la couche la plus interne, la pie-mère . L'espace entre la couche de arachnoïde et la pie est appelé l'espace sous-arachnoïdien.

Certaines personnes ont un CT visible sur une IRM, mais ont connu aucun symptôme pertinents, et les kystes sont peut-être identifiés, mais ne sont pas reconnus comme importante par le radiologue en lecture des films ou par le médecin qui leur a ordonné. Si le patient n'a pas de symptômes qui pourraient suggérer des kystes symptomatiques , et parfois même s' ils ont des symptômes, le patient pourrait ne pas être informé à propos de la conclusion sur l'IRM. Il n'est pas rare, si le kyste est présent depuis un certain nombre d'années de voir des preuves de l'érosion et le remodelage de l'os du sacrum, ou autres vertèbres de la colonne vertébrale. Lorsque les conditions causent l'apparition de ces kystes, se remplissent de liquide plus la colonne vertébrale et d'élargir la taille, ils commencent à compresser les fibres nerveuses environnantes importantes; les kystes contiennent des fibres nerveuses, ce qui entraîne une variété de symptômes, y compris la douleur chronique.

Causes et symptômes

Bien que la cause (s) de Tarlov formation de kystes est encore scientifiquement prouvée, il y a un certain nombre de conditions qui peuvent créer la pression du liquide céphalo accrue, augmentant le flux de liquide céphalo-rachidien dans les kystes et les obligeant à se développer dans la taille et créer des symptômes. Les kystes sont alors appelés kystes de Tarlov symptomatiques. Certains incidents ou les conditions qui pourraient potentiellement causer les asymptomatiques kystes de devenir symptomatiques sont des lésions traumatiques tels que les chutes, accidents de voiture, soulever des objets lourds, l'accouchement et la péridurale . Des traumatismes de la moelle épinière, une augmentation de la pression du LCR, ou un blocage de la CSF peut entraîner la formation de kystes. Lisez «Qu'est-ce qui se passe dans les blessures de la moelle épinière?" dans notre bibliothèque. Il est également noté que le virus de l'herpès simplex peut provoquer les symptômes de kystes de Tarlov de se aggraver au cours d'une épidémie de virus de l'herpès, mais il n'y a pas "connexion" connue liée à un virus ou une infection avec des kystes de Tarlov causant de se développer.

Il existe des preuves cliniques significatifs que les mutations de collagène ou de troubles des tissus conjonctifs tels que Marfan de, Ehlers-Danlos, Sjogren, Loeys-Deitz, Lupus, MCTD (Troubles mixtes des tissus conjonctifs), UCTD (troubles du tissu conjonctif indifférenciées) sont prédisposants ou de contribuer à les kystes développement. Un certain nombre de patients atteints de kystes de Tarlov ont également été diagnostiqué avec une maladie du tissu conjonctif, et beaucoup plus de membres de leurs familles biologiques, qui peuvent ou peuvent ne pas avoir les kystes de Tarlov, ont été diagnostiqués avec l'un des troubles du tissu conjonctif mentionnés ci-dessus (CTD). Un groupe de recherche généticien, financé par la Fondation, se penche actuellement sur ??ce sujet .... potentiel jeu de mots.

Les symptômes de l'expansion / agrandissement kystes se produisent en raison de la compression des racines nerveuses qui de sortie de la zone sacrée. Les symptômes peuvent être les suivants, en fonction de l'emplacement des kystes et la section de la colonne vertébrale se produisent:

  • Douleur dans le bas du dos (en particulier sous la taille) et les fesses, les jambes, et les pieds

  • Douleur dans la poitrine, le haut du dos, le cou, les bras et les mains

  • Faiblesse et / ou des crampes dans les jambes et les pieds / bras et les mains

  • Paresthésie (sensations anormales) dans les jambes et les pieds ou les bras et les mains, à charge sur les lieux de kystes

  • Douleur assis ou debout pendant des périodes même courtes périodes

  • Douleur quand éternuer ou tousser

  • Incapacité de vider la vessie ou dans les cas extrêmes d'uriner du tout

  • Intestinales ou urinaires changements, y compris l'incontinence

  • Gonflement du sacré (ou cervicale, thoracique ou lombaire) zone de la colonne vertébrale

  • Douleur, une sensation de pression et de tendresse sur le sacrum et le coccyx (coccyx), se étendant à travers la hanche et dans la cuisse avec des kystes dans le sacrum. Mêmes sentiments dans les sections supérieures de la colonne vertébrale à charge sur les lieux de kystes

  • Maux de tête (en raison des changements dans la pression du LCR) et parfois accompagnées de troubles de la vision, vision double, la pression derrière les yeux et la pression du nerf optique provoquant œdème papillaire (gonflement du nerf optique)

  • D'autres symptômes de système sensoriel: bruits acouphènes / Ear (tintement, bourdonnement serpentines, popping, le cricket sons, etc.)

  • Étourdissements et sensation de perte d'équilibre ou d'équilibre, surtout avec changement de position

  • Le sentiment d'être assis sur un rocher

  • Tirer et sensation de brûlure dans la zone du coccyx (coccyx), en particulier lors de la flexion

  • Sciatique

  • Vaginale, rectale, / douleurs pelviennes et abdominales

  • Syndrome des jambes sans repos

  • PGAD (Persistant Trouble génitales excitation)

  • Dysfonction sexuelle et des rapports sexuels douloureux

Le nerf sciatique est le plus long nerf dans le corps et elle est la source au niveau S2, S3 de la colonne vertébrale. Il traverse les fesses et se étend jusque dans la jambe dans le pied. La sciatique est un syndrome qui entraîne des brûlures, des picotements, des engourdissements, picotements, sensations de chocs électriques dans le bas du dos, les fesses, les cuisses, et la douleur en bas de la jambe et du pied. Sciatique sévère peut également se traduire par la faiblesse de la jambe et du pied.

Certains TC ne causent pas de symptômes et ne sont pas diagnostiqués. Cependant, lorsque les symptômes de développer et suggèrent des CT, IRM démontrer leur présence, et Myélogramme ou CT peut démontrer l'écoulement de CSF entre la zone sous-arachnoïdien et le kyste, la détermination de la rapidité de la communication ouverte / large kyste au cou se remplit et si le fluide ne se écoule librement dans et / ou hors du kyste.

Diagnostic et traitement

La plupart des kystes de Tarlov sont découverts sur l'IRM, CT ou Myélogramme. La meilleure étude d'imagerie pour imager la Tarlov / kyste périneurale est un "IRM de la colonne vertébrale», et puisque la grande majorité (95%) des kystes périnerveux sont sur ??la colonne vertébrale sacrée, l'ordre devrait être pour une "colonne sacrée pleine IRM ( S1-S5) tout le chemin au coccyx / coccyx ". En outre, le médecin prescripteur doit demander au radiologue de "rechercher la présence de kystes de Tarlov / périnerveux, et le cas échéant sont imagées, de signaler les kystes et leurs emplacements spécifiques, de tailles et de chiffres.

Si les symptômes de patients sont liés aux sections supérieures de la colonne vertébrale (bien que les kystes sont beaucoup moins fréquents dans ces zones (3-6%), le col de l'utérus échéant, thoracique ou lombaire IRM devrait être ordonné. Certains patients ont des kystes dans plus d'une section de la colonne vertébrale. Il est parfois source de confusion pour faire un diagnostic précis de la cause des symptômes, se il ya plusieurs diagnostics trouvés, comme les hernies discales , hernie discale , DDD (maladie dégénérative du disque). Il est parfois diagnostique concluant que les kystes sont la cause des symptômes, quand la douleur est améliorée par l'aspiration du liquide des kystes. Bien que l'utilisation d'une aiguille pour aspirer CSF des kystes peut soulager temporairement les symptômes, finalement, les kystes se remplissent et les symptômes se reproduiront généralement dans heures.

La douleur peut également être commandé temporairement par aspiration des kystes et en injectant ensuite les kystes avec de la colle de fibrine (une substance produite à partir de produits chimiques sanguins impliqués dans le mécanisme de coagulation). L'aspiration du CSF et de l'injection de la procédure de colle de fibrine théoriquement est conçu pour éliminer le CSF à partir du kyste et à bloquer l'entrée ou le col du kyste avec la colle d'étanchéité, pour empêcher le retour de l'écoulement de CSF dans le kyste. Certains patients ont trouvé un soulagement immédiat après la procédure, tandis que d'autres ont signalé un avantage retard de la procédure lorsque le irritation du nerf a disparu. Après la procédure, il ya des résultats à la fois de soulagement à court terme, ainsi que plus soulagement à long terme déclarés. Cependant, il est considéré comme un procédé de soulagement temporaire.

Stimulation nerveuse électrique transcutanée ( TENS ) a été prouvé utile pour certains dans la gestion de la douleur. Les appareils TENS délivrer des impulsions électriques à travers la peau au cutanée (surface) et afférents nerfs (profondes) pour contrôler la douleur. Contrairement aux médicaments et onguents topiques, RTE ne ont pas d'effets secondaires connus, autres que l'irritation de la peau à partir des électrodes vu chez certains patients.

Comment les TENS contrôlent la douleur?

Il existe deux grandes théories sur la façon dont la stimulation électrique soulage la douleur. Selon la «théorie de commande de grille", la douleur et non la douleur impulsions sont envoyées au cerveau par le système nerveux local. Ces impulsions se propagent à travers les nerfs cutanés aux nerfs afférents profond et à la moelle épinière et le cerveau. Les portes empêchent le cerveau de recevoir trop d'informations trop vite. Depuis le même nerf ne peut pas transporter une impulsion de la douleur et une impulsion non-douleur simultanément, le, impulsion plus forte non-douleur (de l'appareil TENS) "commande la grille". Selon la deuxième théorie, la stimulation TENS encourage le corps à produire des analgésiques naturels appelés endorphines. Ces produits chimiques interagissent avec les récepteurs, le blocage de la perception de la douleur. Ceci est similaire à la façon dont le médicament fonctionne morphine, mais sans les effets secondaires associés au médicament pharmaceutique.

Certains patients signalent que les changements dans leur régime alimentaire et / ou l'ajout de suppléments nutritionnels pour modifier l'équilibre acide-base (alcalinité / acidité) dans le corps peut-être aidé avec des symptômes; cependant, il n'y a pas eu d'études scientifiques chez les patients de kystes de Tarlov de prouver un avantage avec des changements alimentaires ou des compléments alimentaires.

Médicaments contre la douleur ainsi que des médicaments utilisés pour traiter la douleur chronique du nerf liés (comme anticonvulsivants et des médicaments antidépresseurs ) peuvent être utiles chez certains patients. AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) sont un complément important au traitement pour aider à l'inflammation du nerf et l'irritation.

correctifs de Lidoderm utilisés pour les bardeaux / névralgie post-herpétique ( PHN ) peuvent être appliquées localement sur ??la région sacrée de fournir un soulagement temporaire d'inconfort assis et aide à la gestion de la douleur. En Europe, ce même produit est commercialisé sous le nom Neurodol.

Lorsque la douleur est insurmontable , malgré une variété d'interventions, ou lorsque d'autres symptômes neurologiques deviennent graves (ce est à dire l'intestin et de la vessie dysfonction, paresthésies sévères, etc.), et le sacrum se érode et le remodelage, la chirurgie peut être le traitement de choix. Il ya un petit nombre de médecin est dans le monde qui ont une expertise chirurgicale dans le traitement des TC, et le court-terme et à long terme des résultats de la chirurgie se améliore, mais variable chez les patients individuels en ce moment. La procédure chirurgicale habituelle se compose de fenêtrage et imbrication des kystes et ensuite l'emballage tout autour de l'espace mort des kystes avec de la graisse, de colle, et / ou un muscle. Le corps ne aime pas les espaces morts, et de nouveaux kystes sera éventuellement se développer dans les espaces morts autour de la vieille kystes, si ce ne est rempli. En raison des risques potentiels pour la poursuite des lésions nerveuses ou des fuites de liquide céphalo-rachidien, il pourrait être augmenté symptômes après l'opération, y compris plus de l'intestin et de la vessie problèmes, quand les kystes sont situés à l'emplacement du nerf S2-S3. Cependant, les neurochirurgiens perfectionnent les techniques chirurgicales et y compris la surveillance peropératoire nerf de diminuer les risques de nouvelles lésions nerveuses. En raison de la compression du nerf à long terme provoquer une irritation et une inflammation des nerfs, il peut prendre des mois à un an pour déterminer le plein bénéfice de la chirurgie.

Équipe de traitement

Neurochirurgiens et neuroradiologues interventionnels peuvent traiter les personnes avec TCS, se ils sont bien informés sur la symptomatologie des kystes et les ramifications étendues de kystes non traités qui sont présents sans autre pathologie vertébrale.
Il est important pour toute autre pathologie vertébrale à être exclu comme une cause possible des symptômes. Mais, quand les kystes sont visualisés sur des films IRM et il n'y a pas d'autre épinière
pathologie révélée être la cause des symptômes, il est important de renvoyer le patient à quelqu'un qui est familier avec la pathologie et le traitement des CT.
spécialistes de la gestion de la douleur sont essentiels à la gestion de la douleur des kystes de Tarlov symptomatiques; les médecins en médecine familiale jouent un rôle clé dans la gestion des symptômes, y compris l'intestin et le dysfonctionnement de la vessie.

Un urologue pourrait être consulté si les kystes sont interférer avec la fonction de la vessie avec des questions telles que urinaires rétention ou résiduelle conduira à la fréquence accrue des UTI , et dans certains cas la nécessité d'auto sondage . Le problème urinaire peut se produire et provoquer l'incontinence (incapacité à contrôler les fuites d'urine).

Pronostic des kystes de Tarlov symptomatiques

Ceux qui ont des symptômes progressifs et prolongées courent un risque de dommages neurologiques, si les kystes continuent à comprimer les structures nerveuses. Si les lésions nerveuses est progressive et affecte vessie et des intestins fonction et d'autres systèmes de l'organisme, il est important d'avoir un bon médecin primaire de coordonner les renvois à des spécialistes. Beaucoup de patients deviennent handicapés et incapables de continuer à travailler, en raison des issues. La douleur individuelle et les multi-systèmes affectés qui subissent une neurochirurgie ou de ceux qui ont les kystes aspirés et injectés de colle de fibrine, peuvent avoir des résultats variés de l'absence d'amélioration à une amélioration modérée, mais dans certains cas ont des symptômes aggravés, plus des lésions nerveuses lors des procédures. Il y a aussi quelques patients qui se sont beaucoup améliorés, comme en témoigne l'augmentation des activités sans la sévérité des symptômes récurrents, et la nécessité pour moins de médications. Mais ces techniques restent bien souvent temporaires ; le kyste réapparaît dans les deux ans. Ceci n'est pas une analyse scientifique à jour de tous les rapports établis par les diverses procédures. La Fondation travaille en collaboration avec les médecins et le chercheur doit fournir sa collaboration, la communication et une base de données afin d'améliorer des résultats de traitements. Certains médecins ont des résultats de suivi et les résultats peuvent être consultés sur leurs sites Web individuels.

La collaboration de ces très peu de membres de la communauté médicale qui sont prêts à traiter les kystes de Tarlov, ainsi que l'amélioration de la formation médicale continue (FMC) sont essentielles afin d'améliorer à court et à long terme le pronostic des personnes diagnostiquées avec des kystes de Tarlov.

Le partage des données scientifiques des procédures qu'ils ont effectuées aidera à développer de meilleurs résultats thérapeutiques et dans l'éducation de la communauté médicale à propos de ce diagnostic dévastateur qui change la vie. La promotion de la recherche dédiée pour déterminer la cause et le traitement pour une amélioration des résultats et le pronostic des kystes de Tarlov est l'un des principaux objectifs de la Fondation des maladies kyste de Tarlov.

Dr Frank Feigenbaum discution kystes de Tarlov

 

 

Etude sur les kystes de Tarlov de l'université de Toronto (Canada) :

LIEN : http://association-amtas.e-monsite.com/medias/files/etude-kystes-de-tarlov-toronto.pdf

 

Exemple de kystes sacrés

 

Kyste de tarlov

LES KYSTES DE TARLOV

de TARLOV CYST FOUNDATION (traduction Karol Vatain)

Il existe des preuves cliniques significatives que les mutations de collagène ou de troubles des tissus conjonctifs tels que Marfan, d'Ehlers-Danlos, de Gougerot-Sjögren, Loeys-Deitz, le lupus, syndrome de Sharp (Troubles mixtes des tissus conjonctifs), UCTD (troubles du tissu conjonctif indifférenciées) sont prédisposants ou contribuent au développement des kystes. Un certain nombre de patients atteints de kystes de Tarlov ont également été diagnostiqués avec une maladie du tissu conjonctif, ainsi que des membres de leurs familles biologiques, qui peuvent ou non avoir des kystes de Tarlov, ont été diagnostiqués avec l'un des troubles du tissu conjonctif mentionnés ci-dessus (CTD). Un groupe de recherche de généticiens, financé par la Fondation, se penche actuellement sur ce lien potentiel ....

Les symptômes de l'expansion / agrandissement des kystes se produisent en raison de la compression des racines nerveuses qui sortent de la zone sacrée. Les symptômes peuvent inclure ce qui suit, dépendent de la localisation des kystes et de la section de la colonne vertébrale:

  • Douleur dans le bas du dos (en particulier sous la taille) et dans les fesses, les jambes et les pieds

  • Douleur dans la poitrine, le haut du dos, le cou, bras et mains

  • Faiblesse et / ou des crampes dans les jambes et les pieds / bras et les mains

  • Paresthésie (sensations anormales) dans les jambes et les pieds ou les bras et les mains, à charge sur les lieux de kystes

  • Douleur assis ou debout pendant de longues périodes, même peu de temps

  • Douleur à l'éternuement ou à la toux

  • Incapacité de vider la vessie ou dans les cas extrêmes ne pas uriner du tout

  • Troubles intestinaux ou urinaires (incontinence)

  • Gonflement du sacré (ou cervicale, thoracique, lombaire ) La zone de la colonne vertébrale

  • Douleur, une sensation de pression sur le sacrum et le coccyx, s'étendant en travers de la hanche et dans la cuisse avec des kystes dans le sacrum. Mêmes sentiments dans les sections supérieures de la colonne vertébrale à charge sur les lieux des kystes

  • Maux de tête (en raison des changements dans la pression du LCR) et parfois accompagnés de troubles de la vision, vision double ou trouble, la pression derrière les yeux et la pression du nerf optique provoquant œdème papillaire (gonflement du nerf optique)

  • D'autres symptômes de système sensoriel: bruits acouphènes (tintement, bourdonnement, serpentines, popping, son du cricket, etc.)

  • Étourdissements et sensation de perte d'équilibre, surtout avec changement de position

  • La sensation d'être assis sur un rocher

  • Sensation de brûlure dans la zone du coccyx (coccyx), en particulier lors de la flexion

  • Sciatique

  • Douleurs pelviennes et abdominales ou (Vaginale/rectale)

  • Le syndrome des jambes sans repos

  • PGAD (Persistent Trouble génitales excitation)

  • Dysfonction sexuelle et des rapports sexuels douloureux

Le nerf sciatique est le plus long nerf dans le corps et il est originaire au niveau S2, S3 de la colonne vertébrale. Il traverse les fesses et se prolonge jusque dans la jambe dans le pied. La sciatique est un syndrome qui entraîne des brûlures, des picotements, des engourdissements, sensation de chocs électriques dans le bas du dos, les fesses, les cuisses, et la douleur en bas de la jambe et du pied.

Une sciatique sévère peut également se traduire par la faiblesse de la jambe et du pied.

les kystes interférent avec la fonction de la vessie avec des questions telles que urinaires ou résiduelles résultant de la fréquence accrue des infections urinaires et dans certains cas la nécessité d'auto sonde. Le problème urinaire pourrait se produire et entraîner l'incontinence (incapacité à contrôler les fuites d'urine).

 

 

Kystes de tarlov par le GARD (centre d'information sur les maladies rares et génétiques)

Lien en Français - Traduction google :

https://translate.google.fr/translate?hl=fr&sl=en&u=https%3A%2F%2Frarediseases.info.nih.gov%2Fdiseases%2F9258%2Ftarlov-cysts&prev=search

 

 

Le kyste de Tarlov

 

Par Philip R. Weinstein, professeur de l'université Université de Californie

 

Signes et symptômes

 

les kystes de Tarlov peuvent endommager les racines nerveuses adjacentes ou les nerfs contenus dans le kyste (radiculopathie). Les symptômes spécifiques et leur gravité varient d'un individu à l'autre et peuvent se situer le long de la colonne vertébrale.

 

La douleur chronique est fréquente dans la maladie de tarlov. La douleur provenant des kystes lombo-sacrés peut affecter le bas du dos, surtout en dessous de la taille, et se propager aux fesses puis aux jambes. La douleur peut être aggravée par la marche (claudication neurogénique). Les symptômes peuvent augmenter progressivement. Chez certains individus la position assise ou debout aggrave la douleur. Dans certains cas, la douleur peut également affecter le haut du dos, le cou, les bras et les mains si les kystes sont situés dans la colonne vertébrale supérieure. La douleur peut empirer lors de la toux ou des éternuements. Les personnes affectées ont également signalé des douleurs vulvaire, testiculaire, rectale, pelvienne et abdominale.

Parce que les kystes de Tarlov peuvent affecter les nerfs, les symptômes liés à la perte de la fonction neurologique peuvent également se développer, y compris une faiblesse des jambes, des réflexes diminués, une perte de sensation sur la peau et des changements dans la fonction intestinale ou urinaire comme l'incontinence ou la miction douloureuse (dysurie). Certains individus peuvent avoir de la difficulté à gérer les problèmes de la vessie et de la constipation. Des changements dans la fonction sexuelle tels que l'impuissance peuvent également se produire.

Les personnes affectées peuvent également développer des sensations anormales type brûlure ou piqûre (paresthésies) ou engourdissement et diminution de la sensibilité (dysesthésie), en particulier dans les jambes ou les pieds. La sensibilité ou la douleur peuvent être présentes autour de la zone impliquée de la colonne vertébrale.

Des symptômes supplémentaires ont été signalés dans la littérature médicale, y compris les maux de tête chroniques, la vision floue ou diplopie (vision double), de la pression derrière les yeux, des étourdissements et la traînée du pied lors de la marche en raison de la faiblesse des muscles dans les jambes, les chevilles et les pieds . Certains individus démontrent une érosion de l'os où le kyste est placé. Cela laisse penser à une malformation congénitale.

 

Causes

 

Les scientifiques pensent qu'il existe une connexion congénitale anormale (communication) entre l'espace sous-arachnoïdien, qui contient du liquide céphalo-rachidien et la zone entourant les nerfs affectés (région perineural). La connexion peut rester ou éventuellement se fermer, après avoir permis au liquide céphalo-rachidien de fuir et de provoquer un kyste. Étant donné que les kystes de Tarlov contiennent du liquide céphalo-rachidien, les chercheurs ont spéculé que les fluctuations normales de la pression du LCR (liquide cépahalo-rachidien) peuvent entraîner une augmentation de la taille des kyste et une plus grande probabilité de développer des symptômes.

Dans la plupart des cas cas, les personnes atteintes de kystes de Tarlov asymptomatiques ont développé des symptômes après un traumatisme ou des activités qui augmentent la pression du liquide céphalo-rachidien, comme le soulèvement de charges lourdes, accident, chute... Certains rapports suggèrent que les personnes atteintes de troubles du tissus conjonctif risquent davantage de développer des kyste de Tarlov que la population générale.

D'autres recherches sont nécessaires pour comprendre les mécanismes sous-jacents qui finalement provoquent le développement d'un (ou plusieurs) kystes de Tarlov ou l'apparition de leurs symptômes.

Les femmes risquent davantage de développer des kystes de Tarlov que les hommes. L'incidence ou la prévalence exacte des kystes de Tarlov symptomatiques dans la population générale est inconnue. Parce que ces kystes ne sont souvent pas reconnus ou mal diagnostiqués, il est difficile de déterminer leur fréquence réelle dans la population générale.

 

Troubles liés

Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux des kystes de Tarlov. La comparaison des symptômes peut être utile pour un diagnostic différentiel.

Certains kystes et tumeurs peuvent présenter des symptômes similaires à ceux associés aux kystes de Tarlov. Ce groupe comprend les diverticules méningés, les méningocèles, les neurofibromes, les schwannomes ( Un neurinome qui est une tumeur nerveuse bénigne, développée dans n'importe quel site anatomique, mais plus souvent dans la tête le cou et la cage thoracique, à partir des cellules de Schwann, les cellules qui sont à l'origine de la gaine de myéline entourant les axones d'un nerf) , et les kystes arachnoïdiens. Ces kystes et tumeurs peuvent provoquer une compression de la moelle épinière ou des racines nerveuses.

Les kystes arachnoïdiens sont des sacs remplis de liquide qui apparaissent sur la membrane arachnoïdienne (la méninge : Arachnoïde) qui couvre le cerveau (intracrânien) et la moelle épinière (colonne vertébrale). Il existe trois membranes couvrant les composants du système nerveux central: la dure-mère, l'arachnoïde et la pie-mère. Les kystes arachnoïdiens apparaissent sur la membrane arachnoïde, et ils peuvent également se développer dans l'espace entre la pie-mère et la membrane arachnoïde (espace sous-arachnoïdien). Les endroits les plus fréquents pour les kystes arachnoïdiens intracrâniens sont proches du lobe temporal (la fosse moyenne), près du troisième ventricule (région suprasellaire) et de la région qui contient le cervelet, la protubérance annulaire (partie centrale du tronc cérébral) et la moelle osseuse (la fosse postérieure). Dans de nombreux cas, les kystes arachnoïdiens ne provoquent pas de symptômes (asymptomatiques). Dans les cas où des symptômes surviennent, les maux de tête, les convulsions et l'accumulation anormale d'un liquide cérébrospinal excessif dans le cerveau (hydrocéphalie) peuvent être fréquents. La cause exacte des kystes arachnoïdiens est inconnue.

Traduction : Karol Vatain

 

Kystes de Tarlov

Par Frank Feigenbaum, Jean-Marc Voyadzis, Fraser C. Henderson

Un kyste de Tarlov est un élargissement en forme de bulbe d'un espace du liquide céphalorachidien spinal de la racine nerveuse (LCR) qui se distingue des autres kystes méningés, tels que l'ectasie durale ou diverticules méningées. Les kystes de Tarlov sont le plus souvent trouvés dans le canal rachidien sacral, où ils peuvent produire une érosion osseuse et la compression des racines spinales adjacentes nerveuses, ce qui entraîne un syndrome de radiculopathies sacral débilitante.

Tarlov décrit d' abord ces kystes en 1938 au cours de ses études d' autopsie du filum terminal à l'Institut neurologique de Montréal.

Depuis son rapport séminal, de nombreux cas de kystes de Tarlov symptomatiques ont été publiés dans la littérature. Avec l''arrivée de l' IRM, notre capacité à diagnostiquer les kystes méningés, tels que les kystes de Tarlov, a été amélioré.

Le traitement des kystes de Tarlov symptomatiques a évolué, ainsi que notre compréhension de leur physiopathologie. Diverses stratégies thérapeutiques ont été décrites au fil des ans, avec la littérature plus récente tendance vers le traitement chirurgical définitif. Dans ce chapitre , les anatomopathologiques, radiologiques et cliniques caractéristiques des kystes de Tarlov sont présentés, ainsi que les options de traitement actuelles sont discutées.

Epidémiologie et histologie

Les kystes de Tarlov ou perineuraux, sont l' une des formes les plus courantes des kystes méningés.

Les estimations de la prévalence des kystes méningés, y compris les kystes de Tarlov, dans la population générale varient, mais en général sont dans la gamme de 10% à 20%.

Dans une étude de 500 patients consécutifs souffrant de douleurs dorsales subissant une IRM lombosacrée, 5% ont été trouvés à avoir un ou plusieurs kystes méningés. Parmi ce dernier groupe, le kyste a été pensé pour être la source des symptômes dans 1% des cas. Les kystes de Tarlov, en particulier ceux qui sont symptomatiques, sont plus fréquents chez les femmes. La raison pour cela est difficile à déterminer , et nous avons postulé qu'il peut y avoir des différences liées au sexe dans la composition fondamentale de la dure-mère ou les racines nerveuses de la colonne vertébrale qui produisent cette disparité épidémiologique.

IsadoreTarlov distingue les kystes perineuraux d'autres kystes méningés selon plusieurs critères histologiques. Il les définit comme des dilatations qui se développent entre l'endonèvre et perineurium, typiquement en S2 ou 3 racines nerveuses, juste à proximité de la jonction du ganglion dorsal et de la racine nerveuse ( Fig. 115-1 ). Simplement dit, chaque kyste est une gaine de la racine nerveuse vertébrale dilatée, et les fibres nerveuses individuelles de cette racine se trouvent en cours d'exécution dans la cavité du kyste ou sa doublure intérieure. D'autres sous-types de kystes méningés, tels que des diverticules méningées et kystes arachnoïdiens, généralement sont dépourvues d'éléments fibreux de la racine nerveuse.

 

 

FIGURE 115-1 Ce schéma illustre quelques - uns des différents types de kystes méningés duraux, y compris le perineuraux (Tarlov) kyste.

 

Les kystes de Tarlov peuvent être simples ou multiples, et peuvent se développer partout le long de la colonne vertébrale où les racines nerveuses sont présents. L' élargissement progressif du kyste peut provoquer une érosion osseuse significative et un empiètement des racines spinales adjacentes nerveuses, produisant des radiculopathies.

Par exemple, un kyste de Tarlov dans le canal rachidien sacral provenant de la racine nerveuse S3 peut provoquer un empiètement symptomatique de la ipsilatéral S2 racine nerveuse à côté de lui, et de la racine nerveuse S4 ou S5 ci - dessous ( Fig. 115-2 ). Un kyste de Tarlov peut également produire des symptômes controlatéralaux si il est assez grand et étendu à travers la ligne médiane et comprimer les racines nerveuses controlatérales. De plus, les fibres des racines nerveuses fonctionnant à l'intérieur d'un kyste de Tarlov sont souvent atténuées et évasées au-dessus de la paroi interne du kyste. Cette altération de la fibre nerveuse et d'étirements aussi sont susceptibles de causer des symptômes.

 

 

 

La figure 115-2 axiale (A) et sagittales (B) imagerie par résonance magnétique sacrum T2 révèle un grand kyste de Tarlov dans la région centrale S2 et vers la droite dans le canal rachidien. Son contenu ont imagerie des qualités similaires à celles du liquide céphalo - rachidien (LCR), et il se creuse du canal rachidien autour d'elle en raison de l'érosion osseuse. Une racine nerveuse comprimée est vue à côté du kyste (flèche) C, peropératoire, la racine nerveuse comprimée (dissecteur supérieure Penfield) a été visualisée après la rétraction du kyste (inférieur dissecteur Penfield). Le kyste a été trouvé provenant de la racine nerveuse S3, et la racine nerveuse comprimée était S2. Vue à l' intérieur d' un kyste de Tarlov. Les fibres des racines nerveuses entrent dans le kyste à travers l'ostium puis étalent sur la paroi du kyste.

  

Les kystes de Tarlov peuvent parfois être trouvés en association avec d' autres kystes méningés. Par exemple, les patients souffrant de troubles du tissu conjonctif, comme le syndrome de Marfan, peuvent avoir des kystes deTarlov et de gros kystes duraux ectasiques si vaste que le sac spinal distal se prolonge dans le bassin ( Fig. 115-3 ).

 

 

FIGURE 115-3 Cette IRM coronale pondérée en T2 du sacrum d'un patient atteint du syndrome de Marfan révèle de multiples kystes méningés. Le sac spinal distal se poursuit comme un gros kyste dural ectasique érodant à droite dans le sacrum

 

En outre, de multiples kystes de Tarlov différents sont observés au voisinage de la colonne vertébrale du sac dural, en particulier sur la gauche (flèche).

La pathogénie des kystes de Tarlov reste incertaine. Tarlov a proposé que la formation de kystes pourrait être le résultat d' un traumatisme, la dégénérescence ischémique, l' inflammation, ou hémorragique infiltration de l'espace sous - arachnoïdien.  Certains patients atteints de kystes de Tarlov symptomatiques rapportent un antécédent de traumatisme sacral, et la preuve de la vieille hémorragie dans la sous forme de dépôts d'hémosidérine et calcification dystrophique au sein de Tarlov parois des kystes soutient un traumatisme antérieur comme un facteur étiologique.  d' d'autres rapports ont suggéré que les kystes de Tarlov résultent de la prolifération arachnoïdienne ou un blocage de l' écoulement du fluide perineurial.  Nabors et al. soutenir une origine du développement, même si une association entre les kystes de Tarlov et dysraphisme vertébrale est pas aussi forte que celle d'autres types de kystes méningés.  Seuls deux patients avec des kystes symptomatiques Tarlov et spina bifida ont été signalés, et la relation aurait pu être une coïncidence.

Strully et al. , et Smith  proposé que les kystes de Tarlov forment par suite de l' augmentation de la pression hydrostatique CSF. Ils soulignent que les racines nerveuses de la moelle sont en communication avec le sac dural, et qu'il ya des preuves myélographique que le fluide spinal circule dans les racines nerveuses et pourrait produire une dilatation due soit plus élevée par pression hydrostatique ou faiblesse inhérente, traumatique ou iatrogène dans le nerf gaine épithéliale. Ils soulignent également que la fréquence et la taille des kystes de Tarlov le long de la colonne vertébrale peuvent être corrélés avec le gradient de pression hydrostatique rostrale-caudale.  Plusieurs rapports sur les patients atteints de kystes de Tarlov ont documenté soit une histoire de l' effort ou la toux ou une exacerbation de symptômes par ces

manœuvres.  Nous sommes également au courant de deux cas de kystes de Tarlov chez les patients avec pseudotumeur cerebri. Cependant, aucun critère n'a été établi pour déterminer qui pourrait bénéficier de CSF shunt pour les kystes de Tarlov et des enquêtes sont en cours.

Diagnostic

Le traitement d'un kyste de Tarlov symptomatique nécessite d' abord un diagnostic correct. Malheureusement, denombreux patients restent avec des kystes symptomatiques non diagnostiqués ou traités en raison de la «règle» incorrecte que les kystes de Tarlov sont toujours asymptomatiques, indépendamment de la présence de la compression flagrante des nerfs adjacents ou une érosion osseuse. Ces patients sont souvent reléguées à une escalade de stupéfiants et de procédures invasives comme des d'injections et des neuromodulateurs aggravant la pathologie . Il est fréquent de rencontrer des patients qui ont développé une dépendance narcotique à libération prolongée, une dépendance à la morphine , fentanyl transdermique, ou les pompes analgésiques implantés avant qu'ils ne soient finalement renvoyées pour l' évaluation du kyste méningé.

Beaucoup de patients , malheureusement que nous avons rencontré ayant des kystes de Tarlov symptomatiques qui ont été mal diagnostiqués avec une variété d'autres maux et traités sans succès avec une variété de procédures, telles que l'hystérectomie, l'exploration la paroscopique, la chirurgie de l'endométriose,

l'ovariectomie, l'appendicectomie, la chirurgie pour le syndrome du piriforme,

sacro iliaque fusion conjointe avec cages implantées, fusion de disques

dégénératives de la colonne vertébrale adjacente, coccygectomie, et les procédures de la vessie ( Fig. 115-4 ).

 

FIGURE 115-4 A, préopératoire axiale en pondération T2 IRM du sacrum d'un patient avec un gros kyste de Tarlov (tête de flèche blanche). Une racine nerveuse comprimée est tout juste visible à droite du kyste (tête de flèche noire). B, Cette axiale tomodensitométrie révèle que le patient a été diagnostiqué avec une instabilité des articulations sacro iiaques .

Les symptômes ne se sont pas améliorés après l' insertion d'une cage de titane . Les Symptômes se sont améliorés seulement après le traitement ultérieur du kyste de Tarlov, où l' on voit l' élargissement et l' érosion du canal médullaire ipsilatéral.

Symptômes

Les kystes de Tarlov peuvent être trouvés au contact des racines nerveuses de la colonne vertébrale où sont présents et peuvent produire des radiculopathies correspondant. Dans notre expérience, les kystes de Tarlov symptomatiques sont les plus couramment rencontrés dans la région du sacrum. Le motif de radiculopathie sacral produit peut inclure une multitude de symptômes, y compris la douleur et l' engourdissement irradiant dans le dos des jambes vers le bas des pieds dans les dermatomes S1 ou S2 sacral; douleur périnéale; douleur rectale;engourdissement dans les dermatomes S2-5; les résultats de la vessie neurogène tels que l'urgence(besoin impérieux), fréquence, nycturie, et la rétention urinaire et la nécessité d'effectuer une manœuvre de Valsalva ou Credé pour initier lamiction (S3-4); un dysfonctionnement de l' intestin nécessitant l'utilisation de laxatifs (S2-3); dyspareunie chez lesfemmes; et érectile / dysfonction sexuelle chez les hommes. Les symptômes sont souvent positionel , étant exacerbée par la position assise ou debout et amélioré par la position couchée.

Cette constatation appuie l'idée que les symptômes sont liés à des variations de pressions de kyste hydrostatiques. L' expansion de Kyste peut également produire l'érosion de l' os adjacent, ce qui entraîne des fractures par insuffisance douloureuses.

Les patients décrivent généralement une incapacité rédhibitoire pour siéger, décrivant le sentiment d'être comme "assis sur un rocher» , les obligeant à se déplacent constamment d' une hanche à une fois assis dans une quête infructueuse de trouver une position confortable. Ils sont souvent incapables de participer à des activités liées salon, telles que la conduite, de travail assis à un bureau, au restaurant, ou aller au cinéma, des événements et des services religieux. De nombreux patients sont obligés de transporter des coussins ou des oreillers pour siéger partout où ils vont dans une tentative d'améliorer leur malaise assis.

La limitation sévère sur la qualité de la vie vécue par ces patients leur coûte souvent leur emploi, se traduit par une dépression réactionelle comme ils se trouvent progressivement housebound et incapable de participer à des activités sociales, et contribue à un dysfonctionnement conjugal voir des divorces. Pire encore, certains patients peuvent être informés par des professionnels médicaux que les kystes de Tarlov sont toujours asymptomatique, malgré les preuves évidentes du contraire.

Diagnostic différentiel

Le chirurgien doit être conscient d'une multitude d'entités pathologiques qui peuvent être concomitantes ou confondu avec des kystes deTarlov symptomatiques.

Kystes arachnoïdiens encéphaliques

http://association-amtas.e-monsite.com/medias/files/kystes-arachnoidiens-encephaliques.pdf

 

Kystes arachnoïdiens et complication de l'arachnoïdite

http://association-amtas.e-monsite.com/medias/files/complication-arachnoidite-et-kystes-arachnoidiens.pdf