Syndrome Pyramidal

Le syndrome pyramidal

Le syndrome pyramidal regroupe des symptômes liés à l'atteinte de la voie cortico-spinale (faisceau pyramidal, commande motrice du cortex cérébral jusqu'aux motoneurones) qui commande la motricité volontaire. Le faisceau pyramidal comprend les fibres descendantes provenant du cortex moteur. Le syndrome pyramidal correspond donc à une interruption des fibres pyramidales, ce qui donne lieu à des troubles réflexes et moteurs. Il est différent du syndrome extrapyramidal.

Les voies corticospinales sont constituées de neurones reliant le cortex cérébral à la moelle épinière.

 

 

Physiologie :

Pour comprendre le syndrome pyramidal il est nécessaire de savoir que la voie pyramidale a pour fonction principale d'assurer la motricité par l'intermédiaire de la volonté,c'est-à-dire de la décision d'un individu.
Une autre fonction de la voie pyramidale est d'inhiber le
 tonus musculaire (contraction musculaire) et les réflexes (tendineux). 

 

Le syndrome pyramidal se caractérise par l'association de signes déficitaires (traduisant l'atteinte du faisceau cortico-spinal) et de signes de spasticité (liés à la libération d'activités motrices réflexes normalement inhibées par la voie cortico-spinale). La survenue de ces deux composantes peut être synchrone (en cas d'atteinte lentement progressive) ou décalée dans le temps (en cas d'atteinte aiguë). Dans ce dernier cas, la paralysie est d'abord flasque (hypotonie) puis spastique (hypertonie pyramidale).

Il est controlatéral à la lésion lorsque celle-ci siège au-dessus du bulbe (moelle allongée), ipsilatéral à la lésion lorsque celle-ci est médullaire (les fibres cortico-spinales passant la ligne médiane au niveau de la moelle allongée).

Classification et symptômes :

Les syndromes pyramidaux d'origine centrale sont dus à une compression ou à une section de la moelle épinière au niveau du rachis cervical (cou). Ces pathologies font suite à une arthrose vertébrale ou à un accident de la circulation ayant entraîné un traumatisme appelé communément « coup du lapin ». L'examen neurologique montre l'association d'une raideur des muscles (que l'on qualifie de spastique) et une paralysie. Lorsque le médecin essaie de déplier le coude d'un malade, il s'installe une résistance qui va en augmentant progressivement jusqu'à ce que l'avant-bras retrouve brusquement sa position pliée initiale, quand on le relâche. Ce signe est caractéristique d'hypertonie musculaire d'origine pyramidale. En cas de paraplégie spasmodique, les contractures gênent plus le mouvement que la paralysie elle-même.

Les syndromes pyramidaux d'origine périphérique font généralement partie d'un autre tableau clinique : les polyradiculonévrites telles que la maladie Guillain-Barré correspondant à l'inflammation des racines des nerfs à l'émergence de la colonne vertébrale. Dans ce cas, le patient présente des paralysies que l'on qualifie de flasques, c'est-à-dire qu'il existe un relâchement des muscles et une abolition des réflexes.

 

-Une parésie ou paralysie des mouvements volontaires. Le terme parésie désigne une paralysie incomplète, quelquefois transitoire, d’un ou de plusieurs muscles de l'organisme.

-Une hypertonie c'est-à-dire une exagération des contractions musculaires (tonicité).

-Une exagération des réflexes (hyper-réflexie tendineuse).

-Un clonus du pied et de la rotule.

-L'apparition de réflexes cutanés plantaires en extension c'est à dire un signe de Babinski.

-Abolition des réflexes cutanés abdominaux et des réflexes crémastériens.

 

En cas de lésions bilatérales (des deux côtés) de la voie pyramidale au niveau de la moelle épinière dorsale, le patient présente une paraplégie spasmodique. Si la lésion concerne un seul côté les troubles se localiseront alors au membre inférieur du même côté de la lésion.

 

Quand la lésion est bilatérale et d'autre part située au niveau de la moelle épinière cervicale c'est-à-dire dans le cou, le patient présente alors une quadriplégie spasmodique associée à une exagération de la tonicité et une hyperréflexie généralisée c'est-à-dire une accentuation des réflexes de façon globale.

 

Le syndrome pyramidale bilatérale s'observe lors des compressions de la moelle épinière, de la sclérose subaiguë combinée (appelé également syndrome neuroanémique) de la sclérose latérale amyotrophique, de la sclérose en plaques, de la sclérose latérale primitive, de la Synringomyélie de la paraplégie d'Erb.

Quand la lésion siège au niveau du tronc cérébral on constate que le patient présente un grand nombre de syndromes neurologiques dépendant directement de la localisation au niveau du tronc cérébral (pédoncule cérébral). La lésion peut également siéger au niveau de la protubérance annulaire du bulbe rachidien.

Les lésions concernant la capsule interne correspondent aux localisations habituelles des accidents vasculaires aboutissant à l'apparition d'une hémiplégie globale du côté opposé. Ce type d'hémiplégie est quelquefois flasque au début puis devient progressivement spasmodique par la suite.

 

Quand les lésions concernent l'écorce cérébrale parce que l'écorce motrice à une grande étendue, les paralysies sont généralement incomplètes. Le patient présente d'autre part une monoplégie crurale ou brachiale du côté opposé associée à une hypertonie et à une exagération des réflexes concernant le membre atteint.

 

Traitement :

 

Le traitement dépend du type de lésion nerveuse en cause.

La rééducation joue un rôle primordial en diminuant les conséquences du handicap.

D'autre part, le traitement symptomatique (de chaque symptôme que présente le patient) et la prise en charge en milieu hospitalier spécialisé donnent des résultats variables selon l'étiologie (cause).

La prise en charge de la vie courante du tétraplégique a énormément progressé ces dix dernières années.

 

Par exemple, un patient touché par cette pathologie peut envisager, à l'heure actuelle,

grâce à un véhicule électronique adapté, de conduire de manière autonome.