Malformation d'Arnold Chiari

La Malformation d'Arnold Chiari, lien :

http://association-amtas.e-monsite.com/medias/files/malformation-de-chiari.pdf

 

Le Syndrome d'Arnold Chiari (source CHU Ste Justine)


La maladie d'Arnold-Chiari est une malformation congénitale, ou parfois traumatique, du cervelet.

Les amygdales cérébelleuses sont anormalement basses et viennent s'engager au travers du foramen magnum, lui-même malformé. Parfois silencieuse, cette anomalie peut expliquer une hypertension intra-cranienne ou certains troubles neurologiques qui peuvent se manifester cliniquement par des céphalées se péjorant à la toux ou à l'exercice ; des perturbations de l'équilibre ; des troubles visuels ou de l'élocution.

En effet,dans cette position trop basse, les amygdales cérébelleuses (partie inférieures du cervelet) se trouvent à entraver le passage du LCR. Avec le temps et la pression le LCR réussi à  s’infiltrer anormalement dans la moëlle épinière. On appelle ce phénomène hydrosyringomyélie et la cavité ainsi formée dans la moëlle, un syrinx.

L’hydrosyringomyélie peut entraîner des  lésions de la moëlle épinière et, par conséquant, des symptômes tels que des  troubles de motricité et de sensibilité des membres supérieurs et inférieurs pouvant aller jusqu’à la paralysie complète. Les manifestations dépendent du niveau d’atteinte et de la gravité de l’hydrosyringomyélie.

Il existe deux principaux types de malformations de Chiari appelés Chiari 1 et Chiari 2.

LE CHIARI I

On découvre généralement cette malformation à l’âge adulte bien qu’il arrive qu’on la détecte chez des adolescents. Il est suggéré que le Chiari I soit  dû à une fosse postérieure relativement trop petite pour le cervelet ce qui entraînerait son déplacement vers le canal rachidien.

Chez certaines personnes, la malformation n’entraîne aucun symptôme et est découverte fortuitement lors d’une IRM.

D’autres, vont présenter des symptômes tels que  céphalées, douleur à la nuque, douleur aux bras, hoquet, vision double, difficulté à avaler, vomissements.  Parfois, lorsqu’il y a une hydrosyringomyélie associée, une scoliose accompagne le Chiari.

Il peut arriver que certaines personnes acquièrent un Chiari suite à des problèmes ou des interventions au niveau de la moëlle épinière et/ou du canal rachidien. On parle à ce moment de « Chiari acquis »

Le traitement est chirurgical. Il est indiqué chez les personnes présentant une hydrosyringomyélie progressive et/ou des symptômes cliniques.

LE CHIARI II

Il serait associé à la non-fermeture du tube neural durant la période fœtale. Le drainage anormal du LCR qui en résulterait entraînerait le collapsus des ventricules primitifs ce qui aurait pour effet le développement d’une fosse postérieure anormalement petite. L’espace restreint obligerait donc l’herniation  du cervelet et du tronc cérébral à travers le foramen magnum (trou occipital).

Comme le Chiari II est une malformation due  à une anomalie de la  fermeture de la moëlle épinière, il est habituel de le retrouver associé à une myéloméningocèle (spina bifida). La  myéloméningocèle  se caractérise par la position anormale des méninges à l’extérieur de la moëlle épinière.

De plus, en raison de la mauvaise circulation du LCR, la majorité de ces patients souffrent d’hydrocéphalie qui peut entraîner de l’hypertension intracrânienne.

Le Chiari II est majoritairement diagnostiqué chez des jeunes enfants ou des bébés.

Ses symptômes sont en fonction du niveau  de déplacement du cervelet et de la pression qu’il exerce sur les structures nerveuses adjacentes dont le tronc cérébral et les nerfs crâniens. L’hydrocéphalie peut  aussi provoquer ou aggraver les symptômes.

Parmis les symptômes les plus courants liés au Chiari II, on retrouve : difficulté à avaler, cyanose durant l’alimentation, régurgitation par le nez , périodes d’apnée, stridor , aspiration , faiblesse des muscles du visage et des membres supérieurs, nystagmus, faiblesse ou absence de pleurs, torticoli.

Les manifestations du Chiari sont  donc grandement en lien avec les fonctions des nerfs crâniens comprimés, en particulier les nerfs crâniens inférieurs.

EVOLUTION GRAVE

Atteinte sévère des nerfs crâniens et du bulbe rachidien entraînant le décès par arrêt de la commande respiratoire.

TRAITEMENT

Le traitement est avant tout chirurgical. Il a pour but de stopper la croissance de la cavité médullaire et de faire régresser les signes neurologiques du patient.

 Le but de la chirurgie est de créer un espace afin de décomprimer la région cervicale et de permettre à nouveau la circulation normale du LCR à cet endroit.