Malformation d'Arnold Chiari

La malformation d'Arnold Chiari

 

La malformation d'Arnold-Chiari est une malformation rare congénitale du cervelet.

 

 

Les tonsilles cérébelleuses sont anormalement basses et viennent s'engager au travers du foramen magnum, lui-même malformé. Parfois silencieuse, cette anomalie peut expliquer une hypertension intra-cranienne ou certains troubles neurologiques.

En effet,dans cette position trop basse, les amygdales cérébelleuses (partie inférieures du cervelet) se trouvent à entraver le passage du LCR. Avec le temps et la pression le LCR réussi à  s’infiltrer anormalement dans la moëlle épinière. On appelle ce phénomène hydrosyringomyélie et la cavité ainsi formée dans la moëlle, un syrinx.

L’hydrosyringomyélie peut entraîner des  lésions de la moëlle épinière et, par conséquant, des symptômes tels que des  troubles de motricité et de sensibilité des membres supérieurs et inférieurs pouvant aller jusqu’à la paralysie complète. Les manifestations dépendent du niveau d’atteinte et de la gravité de l’hydrosyringomyélie.

 

 

Il existe deux principaux types de malformations de Chiari appelés Chiari 1 et Chiari 2.

 

LE CHIARI I

On découvre généralement cette malformation à l’âge adulte bien qu’il arrive qu’on la détecte chez des adolescents. Il est suggéré que le Chiari I soit  dû à une fosse postérieure relativement trop petite pour le cervelet ce qui entraînerait son déplacement vers le canal rachidien.

Chez certaines personnes, la malformation n’entraîne aucun symptôme et est découverte fortuitement lors d’une IRM.

D’autres, vont présenter des symptômes tels que  céphalées, douleur à la nuque, douleur aux bras, hoquet, vision double, difficulté à avaler, vomissements.  Parfois, lorsqu’il y a une hydrosyringomyélie associée, une scoliose accompagne le Chiari.

Il peut arriver que certaines personnes acquièrent un Chiari suite à des problèmes ou des interventions au niveau de la moëlle épinière et/ou du canal rachidien. On parle à ce moment de « Chiari acquis »

Le traitement est chirurgical. Il est indiqué chez les personnes présentant une hydrosyringomyélie progressive et/ou des symptômes cliniques.

LE CHIARI II

Il serait associé à la non-fermeture du tube neural durant la période fœtale. Le drainage anormal du LCR qui en résulterait entraînerait le collapsus des ventricules primitifs ce qui aurait pour effet le développement d’une fosse postérieure anormalement petite. L’espace restreint obligerait donc l’herniation  du cervelet et du tronc cérébral à travers le foramen magnum (trou occipital).

Comme le Chiari II est une malformation due  à une anomalie de la  fermeture de la moëlle épinière, il est habituel de le retrouver associé à une myéloméningocèle (spina bifida). La  myéloméningocèle  se caractérise par la position anormale des méninges à l’extérieur de la moëlle épinière.

De plus, en raison de la mauvaise circulation du LCR, la majorité de ces patients souffrent d’hydrocéphalie qui peut entraîner de l’hypertension intracrânienne.

Le Chiari II est majoritairement diagnostiqué chez des jeunes enfants ou des bébés.

Ses symptômes sont en fonction du niveau  de déplacement du cervelet et de la pression qu’il exerce sur les structures nerveuses adjacentes dont le tronc cérébral et les nerfs crâniens. L’hydrocéphalie peut  aussi provoquer ou aggraver les symptômes.

Parmis les symptômes les plus courants liés au Chiari II, on retrouve : difficulté à avaler, cyanose durant l’alimentation, régurgitation par le nez , périodes d’apnée, stridor , aspiration , faiblesse des muscles du visage et des membres supérieurs, nystagmus, faiblesse ou absence de pleurs, torticoli.

Les manifestations du Chiari sont  donc grandement en lien avec les fonctions des nerfs crâniens comprimés, en particulier les nerfs crâniens inférieurs (surtout les nerfs 9,10,11 et 12).

EVOLUTION GRAVE

Atteinte sévère des nerfs crâniens et du bube rachidien entraînant le décès par arrêt de la commande respiratoire.

TRAITEMENT

Le traitement est avant tout chirurgical. Il a pour but de stopper la croissance de la cavité médullaire et de faire régresser les signes neurologiques du patient.

Le but de la chirurgie est de créer un espace afin de décomprimer la région cervicale et de permettre à nouveau la circulation normale du LCR à cet endroit.

 

Publication dans : Neurologie

 

 

La Malformation d'Arnold Chiari, lien :

http://association-amtas.e-monsite.com/medias/files/malformation-de-chiari.pdf

 

Le Syndrome d'Arnold Chiari (source CHU Ste Justine)


La maladie d'Arnold-Chiari est une malformation congénitale, ou parfois traumatique, du cervelet.

Les amygdales cérébelleuses sont anormalement basses et viennent s'engager au travers du foramen magnum, lui-même malformé. Parfois silencieuse, cette anomalie peut expliquer une hypertension intra-cranienne ou certains troubles neurologiques qui peuvent se manifester cliniquement par des céphalées se péjorant à la toux ou à l'exercice ; des perturbations de l'équilibre ; des troubles visuels ou de l'élocution.

En effet,dans cette position trop basse, les amygdales cérébelleuses (partie inférieures du cervelet) se trouvent à entraver le passage du LCR. Avec le temps et la pression le LCR réussi à  s’infiltrer anormalement dans la moëlle épinière. On appelle ce phénomène hydrosyringomyélie et la cavité ainsi formée dans la moëlle, un syrinx.

L’hydrosyringomyélie peut entraîner des  lésions de la moëlle épinière et, par conséquant, des symptômes tels que des  troubles de motricité et de sensibilité des membres supérieurs et inférieurs pouvant aller jusqu’à la paralysie complète. Les manifestations dépendent du niveau d’atteinte et de la gravité de l’hydrosyringomyélie.

Il existe deux principaux types de malformations de Chiari appelés Chiari 1 et Chiari 2.

LE CHIARI I

On découvre généralement cette malformation à l’âge adulte bien qu’il arrive qu’on la détecte chez des adolescents. Il est suggéré que le Chiari I soit  dû à une fosse postérieure relativement trop petite pour le cervelet ce qui entraînerait son déplacement vers le canal rachidien.

Chez certaines personnes, la malformation n’entraîne aucun symptôme et est découverte fortuitement lors d’une IRM.

D’autres, vont présenter des symptômes tels que  céphalées, douleur à la nuque, douleur aux bras, hoquet, vision double, difficulté à avaler, vomissements.  Parfois, lorsqu’il y a une hydrosyringomyélie associée, une scoliose accompagne le Chiari.

Il peut arriver que certaines personnes acquièrent un Chiari suite à des problèmes ou des interventions au niveau de la moëlle épinière et/ou du canal rachidien. On parle à ce moment de « Chiari acquis »

Le traitement est chirurgical. Il est indiqué chez les personnes présentant une hydrosyringomyélie progressive et/ou des symptômes cliniques.

LE CHIARI II

Il serait associé à la non-fermeture du tube neural durant la période fœtale. Le drainage anormal du LCR qui en résulterait entraînerait le collapsus des ventricules primitifs ce qui aurait pour effet le développement d’une fosse postérieure anormalement petite. L’espace restreint obligerait donc l’herniation  du cervelet et du tronc cérébral à travers le foramen magnum (trou occipital).

Comme le Chiari II est une malformation due  à une anomalie de la  fermeture de la moëlle épinière, il est habituel de le retrouver associé à une myéloméningocèle (spina bifida). La  myéloméningocèle  se caractérise par la position anormale des méninges à l’extérieur de la moëlle épinière.

De plus, en raison de la mauvaise circulation du LCR, la majorité de ces patients souffrent d’hydrocéphalie qui peut entraîner de l’hypertension intracrânienne.

Le Chiari II est majoritairement diagnostiqué chez des jeunes enfants ou des bébés.

Ses symptômes sont en fonction du niveau  de déplacement du cervelet et de la pression qu’il exerce sur les structures nerveuses adjacentes dont le tronc cérébral et les nerfs crâniens. L’hydrocéphalie peut  aussi provoquer ou aggraver les symptômes.

Parmis les symptômes les plus courants liés au Chiari II, on retrouve : difficulté à avaler, cyanose durant l’alimentation, régurgitation par le nez , périodes d’apnée, stridor , aspiration , faiblesse des muscles du visage et des membres supérieurs, nystagmus, faiblesse ou absence de pleurs, torticoli.

Les manifestations du Chiari sont  donc grandement en lien avec les fonctions des nerfs crâniens comprimés, en particulier les nerfs crâniens inférieurs.

EVOLUTION GRAVE

Atteinte sévère des nerfs crâniens et du bulbe rachidien entraînant le décès par arrêt de la commande respiratoire.

TRAITEMENT

Le traitement est avant tout chirurgical. Il a pour but de stopper la croissance de la cavité médullaire et de faire régresser les signes neurologiques du patient.

 Le but de la chirurgie est de créer un espace afin de décomprimer la région cervicale et de permettre à nouveau la circulation normale du LCR à cet endroit.

 

Arnold Chiari et l'hydrocéphalie

 

 

L’hydrocéphalie est habituellement due à une malformation d’Arnold Chiari (voir ci-dessous) qui entraîne une mauvaise circulation du liquide céphalo-rachidien et la dilatation des cavités ventriculaires intra-cérébrales par hyperpression du liquide céphalo-rachidien qu’elles contiennent. Les difficultés associées à l’hydrocéphalie varient d’une personne à l’autre. Elles peuvent comprendre des problèmes de vision, de concentration, sensibilité aux bruits, maux de tête, faiblesse des muscles, sensibilité au changement de pression tel que dans un ascenseur ou dans un avion, déséquilibre hormonal, etc…

Traitement

Aujourd’hui, la mise en place d’une dérivation (shunt) du liquide céphalo-rachidien en excès permet de contrôler correctement l’hydrocéphalie et ses conséquences, alors que jusqu’il y a une vingtaine d’années, les personnes hydrocéphales avaient une espérance de vie très limitée. On élimine le liquide céphalo-rachidien en excès au moyen d’une dérivation, d’un cathéter dont l’extrémité d’aval rejoint par un trajet sous-cutané la cavité péritonéale (abdominale – dans un urétère) ou l’oreillette droite du cœur. Cette dérivation traverse un système de valve anti-reflux à débit réglable. La dérivation devra faire l’objet d’une surveillance régulière. La plupart des enfants doivent être opérés plusieurs fois au cours de leur croissance pour des dysfonctionnements de cette valve. En effet, malgré la plus grande expérience, une infection, une fracture de valve, une désinsertion sont toujours à craindre. Les dysfonctionnements de la dérivation doivent être traités le plus rapidement possible. Le symptôme le plus commun d’un dysfonctionnement est le mal de tête augmentant de manière implacable, non amélioré par la position couchée qui entraîne irritabilité et léthargie. D’autres symptômes sont plus confus : changement de la personnalité, manque d’intérêt, performance scolaire médiocre. Les absences épileptiques sont également un signe habituel de dysfonctionnement de la dérivation.

Dans certains cas, on pourra dériver l’excédent de liquide céphalo-rachidien par une ventriculo-cisternostomie endoscopique (ou triventriculostomie endoscopique). Cette intervention permet d’évacuer vers des aires de résorption naturelle l’excès du liquide céphalo-rachidien bloqué dans les ventricules. Ce traitement, bien moins invasif que la pose de valve et de cathéter, peut s’appliquer chez deux-tiers des patient atteints d’hydrocéphalie.

Malformation de Chiari (ou d’Arnold-Chiari)

Elle correspond à une malposition du tronc cérébral et du cervelet ; elle s’accompagne de lésions du cerveau.

Plus précisément, la malformation d’Arnold Chiari se caractérise par une position anormale de la partie constituée par la réunion du bulbe et de la moelle épinière ainsi que du cervelet. Cette zone normalement située au-dessus du trou occipital se déplace jusqu’à la hauteur de la troisième vertèbre cervicale, c’est-à-dire sur une distance pouvant aller jusqu’à 5 à 8 centimètres. Le trou occipital est le trou situé à l’arrière du crâne, à travers lequel chemine la moelle épinière pour aller du bulbe rachidien (situé juste au-dessous du cerveau) jusque dans la colonne vertébrale.

Symptômes :

Des céphalées (maux de tête) essentiellement cervicales, qui sont fréquemment à la base de la découverte de cette malformation ;– des troubles moteurs (difficulté à effectuer certains mouvements) et sensitifs (de la sensation) – paresthésies (picotements, engourdissement) d’un ou de plusieurs membres ;– ataxie (difficulté de coordonner les mouvements) traduisant l’atteinte cérébelleuse (du cervelet) ;– nystagmus (tressautement des yeux, de façon continuelle ou pas).

Syringomyélie

La syringomyélie ou syrinx est une pochette anormale de liquide céphalo-rachidien qui se forme à l’intérieur de la moelle épinière. Les symptômes le plus courants de la syringomyélie sont : augmentation de la scoliose – faiblesse des bras – raideur des bras – modification de la sensibilité des mains En cas de syringomyélie, un cathéter pourrait être implanté, afin de dériver l’excédent de liquide céphalo-rachidien vers la cavité abdominale.