La Syringomyélie

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La syringomyélie par Christopher BURTON et la NORD ( Organisation Nationale des maladies rares U.S), Lien :

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La syringomyélie

Le terme Syringomyélie regroupe un ensemble d’affections qui peuvent être très différentes les unes des autres notamment au regard de leur évolution. Certaines syringomyélies ne poseront que peu de problème tout au long de la vie. D’autres peuvent générer un handicap. La syringomyélie est une entité secondaire à de multiples étiologies. Le terme de « syringomyélie » est habituellement utilisé pour décrire une collection liquidienne à l’intérieur de la moelle épinière remplie de liquide en tout point identique au liquide cérébro-spinal (LCS). Si cette cavité liquidienne est trop petite, on évite de parler de syringomyélie ; et si vous êtes dans ce cas, le contenu de ce site ne vous concerne peut-être pas vraiment. L’un des auteurs anglo-saxons qui a beaucoup apporté au traitement de ces maladies, le Professeur Bernard Williams suggérait que l’on n’utilise ce terme de syringomyélie que si la collection liquidienne intra-médullaire est étendue sur au moins deux myélomères (deux niveaux vertébraux).

Pourquoi le liquide cérébro-spinal est-il susceptible de former une collection dans la moelle épinière ?

Le Professeur Ulrich Batzdorf (UCLA, Los Angeles) a l’habitude de considérer que c’est parce que le liquide circule mal à l’extérieur de la moelle épinière qu’il va pénétrer à l’intérieur de celle-ci et former d’années en années une collection qui longtemps peut rester silencieuse et n’occasionner aucune gêne. On rappelle que le cerveau et la moelle épinière sont entourés des méninges et qu’entre le cerveau ou la moelle et les méninges (la dure mère) circule ce liquide cérébro-spinal.

Comment fait-on habituellement le diagnostic de Syringomyélie ?

Ce diagnostic est basé sur l’IRM (imagerie en résonance magnétique) médullaire et en particulier sur les séquences dites sagittales T2 de l’IRM qui permettent de visualiser le LCS avec une tonalité blanche (Hypersignal). Sur cet examen votre médecin est à même de préciser l’extension de la cavité syringomyélique en hauteur (plan sagittal), d’avant en arrière et en largeur (plan axial) et de dire si l’extension prédomine d’un côté.

Les symptômes que vous présentez sont-ils bien en rapport avec la syringomyélie ?

Il est important de pouvoir répondre à cette question afin de mieux connaître sa maladie et aussi de pouvoir écarter certaines gênes qui n’ont aucun lien avec cette affection. Seul l’examen neurologique permet cette synthèse. La syringomyélie se développant dans la moelle épinière, il va s’installer un syndrome dit « centro-médullaire ». Cela se traduit par une atteinte des sensibilités élémentaires souvent dissociée et suspendue. On perd sur un segment de membre (par exemple un avant bras) la sensibilité au chaud ou au froid. En même temps apparaissent des fourmillements, engourdissements, picotements ou brûlures et décharges électriques. On risque alors de se brûler sans s’en rendre compte (parce qu’on ne ressent pas le chaud) ou voir un panaris évoluer sans occasionner vraiment de douleur. A un stade plus avancé, une perte de force motrice peut apparaître. La marche peut devenir instable. Ailleurs des douleurs nucales ou occipitales sont majorées par l’effort, la toux, et sont associées à l’anomalie de la charnière crânio-cervicale.

Peut-on être sur qu’il ne s’agit pas d’une tumeur ?

Parfois le terme de « kyste syringomyélique » est utilisé. Dans l’esprit de beaucoup de personne le terme de kyste est associé à une tumeur ou un cancer. Dans l’immense majorité des cas, il n’y a pas de tumeur et il n’y a donc pas lieu de s’en inquiéter pour cela. L’IRM de la moelle comporte au moins lors d’un examen une injection de produit de contraste. Ceci permet d’éliminer plus formellement une très exceptionnelle tumeur intra-médullaire.

Quelles sont les précautions particulières qu’il faut prendre pour éviter que la situation ne se modifie ?

L’objectif est bien entendu de vivre le plus normalement que possible. Les loisirs et l’activité professionnelle peuvent être poursuivis parfois au prix de quelques aménagements. Il faut tout de même faire attention à éviter les sports trop violents ou qui occasionnent des efforts répétitifs (VTT, équitation…) notamment avec hyperpression thoracique (haltérophilie, plongée). Il est préférable de traiter une bronchite chronique qui risque d’augmenter la pression veineuse autour de la moelle.

Que faire pour calmer des douleurs qui deviennent plus permanentes ?

Si les douleurs apparaissent ou se modifient, il faut réévaluer la situation clinique en se faisant réexaminer cliniquement par le médecin traitant ou le spécialiste. Bien souvent une nouvelle IRM sera utile pour pouvoir ré-analyser la cavité syringomyélique et rediscuter du traitement de celle-ci. Mais les médicaments prescrits sont ceux généralement donnés pour ce que l’on appelle des douleurs neuropathiques. Ces douleurs sont en fait la conséquence non pas d’une inflammation mais d’une fragilité du système nerveux. Bien souvent, on ne ressent plus bien le contact des vêtements ou le toucher et en même temps cela fait mal. Les médicaments utilisés sont alors surtout ceux qui ont par ailleurs une action sur le système nerveux. En effet on s’est rendu compte que des traitements contre l’épilepsie pouvaient être efficaces contre les douleurs neuropathiques. Il en est de même pour les traitements antidépresseurs. Il est recommandé lorsque ces douleurs deviennent plus fortes de consulter un neurologue ou un centre anti-douleur spécialisé dans les douleurs chroniques neuropathiques. Certaines douleurs relèvent de mécanismes différents. Des contractures des muscles para-vértébraux peuvent être calmées par des massages ou des décontracturants.

Quel est le lien entre l’anomalie de Chiari et la syringomyélie ?

L’anomalie de Chiari correspond à une insuffisance de développement osseux de la fosse cérébrale postérieure qui est donc de petite taille. Le cervelet est normalement développé mais à l’étroit et les amygdales cérébelleuses sont en position basse, dans le canal cervical. La grande citerne est en règle absente. Il en découle une gêne à l’écoulement du LCS. Certaines anomalies de Chiari sont isolées ; dans d’autres cas, une syringomyélie se développe. Une hydrocéphalie ou d’autres anomalies osseuses peuvent être décrites telles qu’une invagination basilaire, une occipitalisation de C1. L’anomalie de développement dans ce cadre concerne l’os et les enveloppes méningées alors que le cerveau et la moelle sont normalement développés. La gêne clinique peut être liée au Chiari et aux douleurs occipito-nucales parfois positionnelles, fourmillements des pieds ou des mains, troubles de l’équilibre, nystagmus. Les symptômes peuvent être ceux de la syringomyélie.

Qu’appelle-t-on syringomyélie post-traumatique ?

Il s’agit de formes de syringomyélie qui se développent à distance (en règle générale après plusieurs années) après un traumatisme vertébro-médullaire sévère. Un accident grave de la route, une chute d’un échafaudage provoque une fracture d’une vertèbre et une paralysie (souvent une paraplégie). Quelques années après l’accident peuvent apparaître des picotements d’une main, une partie du thorax sur laquelle la sensibilité est diminuée, des douleurs, mais aussi, une modification de la spasticité des jambes ou une modification de la commande de la vessie (infections urinaires plus fréquentes, troubles de la compliance vésicale). L’IRM de la moelle permet le diagnostic. Il faut distinguer dans ce cadre les myélopathies kystiques post-traumatiques non évolutives et les syringomyélies (formes progressives). Les rééducateurs sont habitués à ces diagnostics.

 

Article Syringomyélie avec Schémas.

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Syringomyelie irm